Сіндром Крыглера — Наяра

З Вікіпедыі, свабоднай энцыклапедыі
Сіндром Крыглера — Наяра
МКХ-10 E80.580.5
МКБ-10-КМ E80.5
МКХ-9 277.4277.4
OMIM 218800
DiseasesDB 3176
MedlinePlus 001127
eMedicine med/476 
MeSH D003414

Сіндром Крыглера — Наяра — прыроджаная спадчынная злаякасная некан'югіраваная гіпербілірубінемія  (руск.), якая характарызуецца жаўтухай і цяжкім паражэннем нервовай сістэмы. Тып атрымання ў спадчыну аўтасомна-рэцэсіўны. З роўнай частатой сустракаецца ў хлопчыкаў і дзяўчынак.

Гіпербілірубінемія  (руск.) з'яўляецца следствам парушэння кан'югацыі  (руск.) ў печані білірубіну з глюкуронавай кіслатой  (руск.), абумоўленага адсутнасцю ці значнай недастатковасцю фермента глюкуранілтрансферазы.