Сфінгаміеліназа

З пляцоўкі Вікіпедыя
Jump to navigation Jump to search

Сфінгаміелінфосфадыэстэраза (КФ 3.1.4.12, сфінгаміеліназа, англ.: sphingomyelin phosphodiesterase, sphingomyelinase) — лізасамальны фермент, які расшчапляе мембранны ліпід сфінгаміелін на фасфатыдзілхалін і цэрамід. Недастатковасць фермента прыводзіць да значнага назапашвання ліпідаў у лізасомах, што выклікае захворванні, вядомыя як хвароба  Німана — Піка(руск.) бел.. Існуе 5 формаў фермента: кіслая сфінгаміеліназа (SMPD1), нейтральныя (SMPD2, SMPD3) і кіслыя сфінгаміеліназа-падобныя (SMPDL3A, SMPDL3B).